Diagnose
Planlegging
Ved mistanke om affeksjon av hofter, nakke eller kjever (med redusert gapeevne) bør det tas aktuelle røntgenbilder før svangerskap, for å planlegge forløsning og eventuell anestesi best mulig.
Svangerskapet
Ved remisjon eller lav sykdomsaktivitet ved konsepsjon og i starten av svangerskapet, opplever mange lav sykdomsaktivitet videre i svangerskapet. Blant dem med høy sykdomsaktivitet ved konsepsjon vil mer enn halvparten fortsatt ha aktiv sykdom i svangerskapet. Positiv status for revmatoid faktor eller anti-CCP gir også økt risiko for aktiv sykdom i svangerskapet. Ved seropositiv RA eller aktiv RA uansett antistoffstatus, bør man vurdere om det er indikasjon for TNF-hemmer i første halvdel av svangerskapet.
Kvinner med RA føder oftere før svangerskapsuke 37 enn kvinner som ikke har RA. For tidlig fødsel er først og fremst assosiert med vedvarende aktiv sykdom og/eller bruk av Prednisolon. Ved aktiv sykdom øker også risiko for negativ påvirkning av fostervekst. Det er ikke påvist økt hyppighet av preeklampsi hos kvinner med RA og ingen økt forekomst av misdannelser hos barna.
Dersom svangerskapet forløper problemfritt planlegges vaginal fødsel. Keisersnitt vurderes ut fra vanlige obstetriske indikasjoner.
Oppfølging
Les mer
Etter fødselen
Tidligere studier har vist at mer enn halvparten av kvinner med RA opplever økt sykdomsaktivitet etter fødselen. Med mer utbredt bruk av biologiske DMARDs er det trolig færre som opplever forverring nå, men det er uansett viktig med tett oppfølging og optimalisering av behandling i denne livsfasen. Dersom kvinnen ikke har infeksjon kan hun starte med TNF-hemmer to uker etter fødselen. Bruk av TNF-hemmer er forenelig med amming.
Det er også viktig å diskutere prevensjon ved kontroller etter fødselen.
Spondyloartritter (SpA) kan ha primært aksial affeksjon, som ankyloserende spondylitt, eller primært perifer affeksjon. SpA kan være assosiert til andre sykdommer, som uveitt, inflammatorisk tarmsykdom og psoriasis. Perifer psoriasis artritt (PsA) omtales for øvrig i et eget kapittel.
Planlegging
Ved mistanke om affeksjon av hofter, nakke eller kjever (med redusert gapeevne) bør det tas aktuelle røntgenbilder før svangerskap, for å planlegge forløsning og eventuell anestesi best mulig.
Pasienter med aktiv uveitt, aktiv inflammatorisk tarmsykdom eller alvorlig psoriasis bør vurderes av aktuell spesialist før svangerskap, og behandling bør skje i samarbeid med relevant spesialist.
Svangerskapet
Flere studier har vist stabil sykdomsaktivitet under svangerskap hos kvinner med SpA, men en tendens til forverring i andre trimester.
Svangerskap hos kvinner med SpA er i utgangspunktet å regne som lavrisikosvangerskap, men studier har vist noe økt risiko for fødsel før svangerskapsuke 37 og for redusert fostervekst. For tidlig fødsel er først og fremst assosiert med vedvarende aktiv sykdom og/eller bruk av Prednisolon. Det er ikke vist økt risiko for preeklampsi eller for misdannelser hos barnet.
For kvinner med SpA er det spesielt viktig å være i fysisk aktivitet både før, under og etter svangerskapet.
Dersom svangerskapet forløper problemfritt planlegges vaginal fødsel. Keisersnitt foretas på vanlige obstetriske indikasjoner. Ved betydelig innskrenket bevegelighet i rygg, hofter og bekken vurderer obstetriker forløsningsmåten.
Oppfølging
Les mer
Etter fødselen
I en norsk studie fra 2018 fant man ingen forverring av sykdomsaktiviteten etter fødselen hos kvinner med aksial SpA. Rundt 40 % av kvinnene i denne studien (re)startet biologisk behandling innen seks måneder etter fødsel. Dersom kvinnen ikke har infeksjon, kan hun starte med TNF-hemmer to uker etter fødselen. Bruk av TNF-hemmer er forenelig med amming.
Det er viktig å diskutere prevensjon ved kontroller etter fødselen.
Psoriasisartritt (PsA) kan klassifiseres som spondyloartritt (SpA), men perifer PsA omtales her for seg selv, ettersom studier viser at sykdomsutviklingen under og etter svangerskap skiller seg fra det man oftest ser ved aksial SpA.
Planlegging
Ved mistanke om affeksjon av hofter, nakke eller kjever (med redusert gapeevne) bør det tas aktuelle røntgenbilder før svangerskap, for å planlegge forløsning og eventuell anestesi best mulig.
Svangerskapet
Mange med PsA opplever bedring av sykdommen i svangerskapet. I følge en norsk studie fra 2019 var 3 av 4 i remisjon eller hadde lav sykdomsaktivitet under svangerskapet.
Svangerskap hos kvinner med psoriasisartritt er i utgangspunktet lavrisikosvangerskap, selv om noen studier har vist økt forekomst av for tidlige fødsel. Det er ikke vist overhyppighet av redusert fostervekst, preeklampsi eller misdannelser hos barna.
Dersom svangerskapet forløper problemfritt planlegges vaginal fødsel. Keisersnitt foretas på vanlige obstetriske indikasjoner.
Oppfølging
Les mer
Etter fødselen
En norsk studie fra 2019 viste at mange med kvinner med PsA opplevde forverring av sykdomsaktivitet rundt et halvt år etter fødselen, mens de fleste var tilbake til sin habituelle tilstand innen et år etter fødselen. Dersom kvinnen ikke har infeksjon, kan hun starte med TNF-hemmer to uker etter fødselen. Bruk av TNF-hemmer er forenelig med amming.
Det er viktig å diskutere prevensjon på kontroller etter fødsel.
Planlegging
Ved mistanke om affeksjon av hofter, nakke eller kjever (med redusert gapeevne) bør det tas aktuelle røntgenbilder før svangerskap, for å planlegge forløsning og eventuell anestesi best mulig.
Pasienter med kronisk uveitt eller annen alvorlig komorbiditet bør vurderes av aktuell spesialist før svangerskap, og behandling bør skje i samarbeid mellom relevante spesialister. Hos pasienter med systemisk JIA bør man ved kjent affeksjon av indre organer vurdere relevante forundersøkelser.
Svangerskapet
En norsk studie fra 2018 fant at mer enn 3 av 4 kvinner med JIA var i remisjon eller hadde lav sykdomsaktivitet gjennom hele svangerskapet.
Selv om svangerskap ved JIA i utgangspunktet er lavrisikosvangerskap, viste en svensk studie noe overhyppighet av for tidlig fødsel, lav fødselsvekt og preeklampsi hos kvinner med JIA.
Kvinner med alvorlig komorbiditet, som aktiv uveitt eller omfattende systemisk sykdom, skal ha oppfølging hos relevante spesialister.
Dersom svangerskapet forløper problemfritt planlegges hos de fleste kvinner med JIA vaginal fødsel. Noen kvinner med JIA, særlig dem med polyartikulær JIA fra tidlig barndom, har unormal utvikling av bekkenet. Det er spesielt viktig at disse kvinnene vurderes hos obstetriker med tanke på forløsningsmetode. Ellers vurderes keisersnitt ut fra vanlige obstetriske indikasjoner.
Oppfølging
Les mer
Etter fødselen
En norsk studie fra 2018 viste at en del kvinner med JIA opplever oppbluss av sykdommen allerede seks uker etter fødselen. Med sykdomsmodifiserende antirevmatisk behandling vil de fleste være tilbake i sin habituelle tilstand innen et år etter fødselen. Det er viktig å huske på at TNF-hemmer kan startes to uker etter fødselen, så fremt kvinnen ikke har infeksjon. Bruk av TNF-hemmer er forenelig med amming.
Det er også viktig å diskutere prevensjon ved kontroller etter fødselen.
Planlegging
Dette er risikosvangerskap og skal planlegges.
Grad av risiko avhenger av type vaskulittsykdom, organmanifestasjoner, og av inflammasjon. Vaskulittsykdommer er for øvrig sjeldne sykdommer, og kunnskapen om sykdomsaktivitet i svangerskapet og risiko for svangerskapskomplikasjoner er ofte basert på case-series.
Ved storkarsvaskulitt er hypertensjon og preeklampsi de vanligste komplikasjonene. Ved vaskulittsykdommer med affeksjon av små og mellomstore kar er det beskrevet økt risiko for intrauterin vekstretardasjon og fødsel før uke 37.
For alle diagnoser gjelder at sykdommen bør være i remisjon eller med lavest mulig aktivitet i minst seks måneder før konsepsjon. Dette er det beste utgangspunktet for lav sykdomsaktivitet og minst mulig komplikasjoner i svangerskapet.
Medikamenter som er forenelige med svangerskap bør kontinueres. Medikamenter som kan være fosterskadelige bør erstattes med medikamenter som kan brukes i svangerskap i god tid før svangerskap. Oppbluss behandles som hos ikke-gravide. Medikamenter som kan være fosterskadelige vurderes kun ved alvorlig oppbluss.
Preeklampsi-profylakse med ASA kan være aktuelt ved hypertensjon, nyreaffeksjon, og ved pågående inflammasjon, men her finnes ingen konsensus. Eventuell preeklampsi-profylakse, dosering og behandlingsvarighet, bør vurderes av obstetriker. Antifosfolipid antistoffer er uvanlig ved vaskulittsykdommer, men dersom positive håndteres dette som beskrevet i eget kapittel.
Svangerskapet
Dette er risikosvangerskap og skal ha oppfølging av revmatolog og obstetriker etter nasjonale anbefalinger. Anbefalingene finner du HER.
Ved organaffeksjon skal oppfølgingen skje i samarbeid med relevante spesialister.
Pasientene skal også følges i primærhelsetjenesten, etter «Retningslinjer for svangerskapsomsorgen».
Fødsel
Dersom svangerskapet forløper problemfritt planlegges vaginal fødsel. Keisersnitt foretas på vanlige obstetriske indikasjoner. Obstetriker og anestesilege bør informeres om forhold som kan påvirke anestesi ved forløsning, som subglottisstenose, alvorlig lungesykdom og hypertensjon.
Etter fødselen
Pasientene bør følges opp av revmatolog i året etter fødselen, ettersom de kan ha risiko for oppbluss. Prevensjon bør diskuteres.
ANCA-assosierte vaskulitter (AAV) er gruppe sykdommer med nekrotiserende vaskulitt i små kar, som særlig affiserer nyrer og luftveier. Vi skiller mellom tre ulike AAV; granulomatose med polyangitt (GPA), eosinofil granulomatose med polyangitt (EGPA) og mikroskopisk polyangitt (MPO).
Planlegging
Dette er risikosvangerskap og bør planlegges nøye.
Risikofaktorer er særlig knyttet til organmanifestasjoner (obs. nyrer, hjerte, subglottis stenose, alvorlig astma) og grad av inflammasjon.
Ved organmanifestasjoner skal det gjøres relevante forundersøkelser og eventuelt innledes samarbeid med relevant spesialist.
Sykdomsaktivitet skal vurderes, helst med et validert sykdomsmål, som Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS). Sykdommen skal være i remisjon eller sykdomsaktiviteten så lav som mulig i minst seks måneder før svangerskap. Dette er det beste utgangspunktet for lav sykdomsaktivitet og minst mulig komplikasjoner i svangerskapet.
Medikamenter som kan benyttes under svangerskap skal ikke seponeres, da dette kan medføre økt sykdomsaktivitet. Fosterskadelige medikamenter skal seponeres og vurderes erstattet med medikamenter som kan benyttes i svangerskap i god tid før kvinnen blir gravid. For eksempel kan mykofenolat mofetil erstattes med azatioprin i mange tilfeller.
Obstetriker bør konsulteres om ASA-profylakse, spesielt hvis det er nyreaffeksjon og/eller hypertensjon.
Svangerskapet
Dette er risikosvangerskap, som skal følges opp av revmatolog og gynekolog etter nasjonale anbefalinger omtalt HER.
Aktiv sykdom ved konsepsjon øker risiko for aktiv sykdom i svangerskapet.
Aktiv sykdom kan behandles med laveste effektive dose steroider og/eller opptrapping av immundempende medikamenter som kan benyttes i svangerskap. Ved alvorlig sykdom bør høydose steroider og rituximab vurderes.
Det er rapportert om økt risiko for fødsel før uke 37 og barn som er små for gestasjonsalder, særlig ved aktiv sykdom. Det er også rapportert om økt risiko for preeklampsi, først og fremst ved kjent renal affeksjon. Det kan være utfordrende å skille mellom preeklampsi og renal affeksjon av AAV. Ekstra-renale sykdomsmanifestasjoner, patologisk urinsediment og stigning av ANCA-titer taler for renal affeksjon.
Obstetriker vurderer dose og seponeringstidspunkt for preeklampsi-profylakse.
Forløsningsform og anestesibehov vurderes av obstetriker og anestesilege. Det er særlig viktig at pasienter med subglottisstenose, restriktiv eller kombinert restriktiv-obstruktiv lungesykdom vurderes av anestesilege i god tid før fødsel.
Bruk gjerne sjekklisten «Kontroll av pasienter med vaskulittsykdom i svangerskap», som du finner nedenfor.
Etter fødselen
Følges opp av revmatolog i året etter fødselen, på grunn av risiko for oppbluss. Prevensjon bør diskuteres.
Behçet sykdom er en systemisk vaskulittsykdom med affeksjon av alle typer blodkar, som gir sår i munn og underliv, og som kan affisere øyne, ledd, hud, tarm og sentralnervesystem. Behçet sykdom er assosiert med økt risiko for tromboemboli, særlig venøs tromboemboli.
Planlegging
Dette er risikosvangerskap og bør planlegges.
Risikofaktorer er særlig knyttet til organmanifestasjoner, tidligere tromboemboli, og grad av inflammasjon.
Ved organmanifestasjoner skal det gjøres relevante forundersøkelser og eventuelt innledes samarbeid med relevant spesialist.
Sykdomsaktivitet skal vurderes, helst med et validert sykdomsmål. Sykdommen skal være i remisjon eller sykdomsaktiviteten så lav som mulig i minst seks måneder før svangerskap. Dette er det beste utgangspunktet for lav sykdomsaktivitet og minst mulig komplikasjoner i svangerskapet.
Medikamenter som kan benyttes under svangerskap skal ikke seponeres, da dette kan medføre økt sykdomsaktivitet. Det er rapportert om redusert risiko for oppbluss i svangerskap ved bruk av kolkisin. Azatioprin og/eller TNF-hemmer kan også være aktuelt. Fosterskadelige medikamenter skal seponeres og vurderes erstattet med medikamenter som kan benyttes i svangerskap i god tid før kvinnen blir gravid. Dette gjelder for eksempel metotreksat og talidomid.
ASA brukt som profylakse mot preeklampsi bør avklares med obstetriker.
Kvinner som har hatt tromboemboli bør vurderes med tanke på tromboseprofylakse i svangerskapet.
Svangerskapet
Dette regnes som risikosvangerskap, som skal følges opp av revmatolog og obstetriker etter nasjonale anbefalinger omtalt HER.
Det er rapportert om lavere sykdomsaktivitet av Behçet sykdom i svangerskapet, men mange opplever likevel aktiv sykdom. Det vanligste er sår i munn og underliv, utslett og leddhevelser. Aktiv sykdom kan behandles med laveste effektive dose Prednisolon.
Det er rapportert om økt risiko for fødsel før uke 37, ellers er lite dokumentasjon om svangerskapskomplikasjoner.
Obstetriker vurderer dose og seponeringstidspunkt for eventuell preeklampsi-profylakse.
Forløsningsform og anestesibehov vurderes av obstetriker og anestesilege. Obstetriker bør informeres om at sårreaksjon etter keisersnitt hos noen Behçet-pasienter kan skyldes patergi, dvs. uforholdsmessig hissig vevsreaksjon etter små skader. Obstetriker bør også gjøres oppmerksom på den økte risikoen for venøs tromboemboli, særlig dersom det blir aktuelt med keisersnitt.
Bruk gjerne sjekklisten «Kontroll av pasienter med vaskulittsykdom i svangerskap», som du finner nedenfor.
Etter fødselen
Pasientene bør følges opp av revmatolog i året etter fødselen, ettersom de kan ha risiko for oppbluss. Spesielt er det rapportert om oppbluss av uveitt. Man bør også være ekstra oppmerksom på venøs tromboemboli etter fødsel – hos kvinner med tidligere venøs tromboemboli bør tromboseprofylakse vurderes. Prevensjon bør diskuteres.
Takayasu arteritt er en vaskulittsykdom som affiserer store kar, særlig aorta og aortas hovedgrener. Karinflammasjon kan føre til stiv karvegg, stenoser, aneurismer, og blodproppdannelse.
Planlegging
Dette er risikosvangerskap og bør planlegges nøye.
Risikofaktorer er særlig knyttet til utbredelse av karaffeksjon, både aktiv inflammasjon og kronisk skade. Spesielt alvorlig er affeksjon av nyrearterier (med sekundær hypertensjon), avgang til koronararterier (med risiko for hjerteinfarkt), og halskar (med risiko for hjerneslag).
Hypertensjon er en selvstendig risikofaktor, og blodtrykket bør være optimalt behandlet før og under svangerskap, og i den første tiden etter fødselen. Nefrolog bør konsulteres om blodtrykkssenkende medisin i svangerskapet.
Relevant billeddiagnostikk for kartlegging av kar bør vurderes (CT eller MR angiografi, evt. UL av halskar), og evt. ekko cor. Det bør innledes samarbeid med relevante spesialister, som nefrolog og kardiolog.
Sykdommen skal være i remisjon eller sykdomsaktiviteten så lav som mulig i minst seks måneder før svangerskap. Dette er det beste utgangspunktet for lav sykdomsaktivitet og minst mulig komplikasjoner i svangerskapet.
Medikamenter som kan benyttes under svangerskap skal ikke seponeres, da dette kan medføre økt sykdomsaktivitet. Dette gjelder for eksempel azatioprin og TNF-hemmer. Fosterskadelige medikamenter skal seponeres og vurderes erstattet med medikamenter som kan benyttes i svangerskap i god tid før kvinnen blir gravid. Dette gjelder for eksempel metotreksat.
Alle bør i utgangspunktet ha ASA 75 eller 150 mg tatt om kvelden som profylakse mot preeklampsi fra uke 12. Dose og behandlingsvarighet vurderes av obstetriker – les mer om dette HER.
Svangerskapet
Dette er risikosvangerskap, som skal følges opp av revmatolog og obstetriker etter nasjonale anbefalinger omtalt HER.
Kvinner med Takayasu arteritt kan få økt inflammatorisk aktivitet i svangerskapet, men det er ikke vist noen klar sammenheng mellom svangerskap og forverring av sykdomsaktivitet.
Det er særlig risiko for (forverring av) hypertensjon og preeklampsi, spesielt ved eksisterende hypertensjon. Det er også rapportert om økt risiko for fødsel før uke 37 og barn som er små for gestasjonsalder.
Velbehandlet blodtrykk er viktig gjennom hele svangerskapet.
Obstetriker vurderer dose og seponeringstidspunkt for preeklampsi-profylakse.
Forløsningsform og anestesibehov vurderes av obstetriker og anestesilege. Det er særlig viktig med blodtrykksmåling under og etter fødselen. Anestesilege må vurdere hemodynamiske forhold med tanke på anestesi ved evt. keisersnitt.
Bruk gjerne sjekklisten «Kontroll av pasienter med vaskulittsykdom i svangerskap», som du finner nedenfor.
Etter fødselen
Blodtrykk-monitorering første 48 timer etter fødselen anbefales, ettersom det er beskrevet sjeldne tilfeller av ukontrollert hypertensjon med organsvikt postpartum.
Kvinner med Takayasu arteritt bør følges opp av revmatolog første år etter fødselen, på grunn av risiko for oppbluss. Prevensjon bør diskuteres.
Tilstedeværelsen av antifosfolipid antistoffer indikerer økt risiko for tromboemboli og for svangerskapskomplikasjoner, som spontanabort, fosterdød, preeklamsi, redusert fostervekst og for tidlig fødsel. Dette gjelder uavhengig av eventuell underliggende revmatisk sykdom og eventuelt etablert antifosfolipid syndrom (APS).
Per i dag undersøker vi på følgende antifosfolipid antistoffer: Lupus antikoagulant, antikardiolipin antistoff (IgG og IgM) og β2-glykoprotein antistoff (IgG og IgM).
Høyest risiko for tromboemboli og svangerskapskomplikasjoner sees ved: |
Tidligere spontanabort eller andre svangerskapskomplikasjoner |
Etter en hendelse med blodpropp bør ikke kvinnen bli gravid første halvår, ettersom warfarin som regel anbefales i hvert fall i 3-6 måneder før erstatning med lavmolekylært heparin.
For valg av blodfortynnende behandling, dosering, samt tidspunkt for oppstart og seponering, se tabell under.
Warfarin skal erstattes av lavmolekylært heparin før svangerskap, eller aller senest innen uke 5 i svangerskapet. Ukentlig svangerskapstest anbefales i de tilfellene warfarin kontinueres inntil uke 5. Warfarin skal ikke brukes i første trimester etter uke 5, grunnet dokumentert teratogen effekt. Warfarin har vært benyttet fra andre trimester ved tilfeller av alvorlig APS med gjentatte cerebrale tromboemboliske episoder til tross for behandling med lavmolekylært heparin. Dosen lavmolekylært heparin og tidspunkt for skifte fra warfarin vurderes i samråd med hematolog.
Nyere studier har rapportert at bruk av hydroksyklorokin har redusert risiko for tromboemboli og uønskede svangerskapsutfall hos pasienter med APS.
Behandling aPL positive pasienter uten historie på trombose
Klinisk problemstilling | Behandling |
- 1 eller 2 spontanabortter | - ASA* 75 mg/dag fra planlagt konsepsjon og fram til fødsel |
- 3 eller flere spontanaborter |
- ASA 75 mg/dag fra planlagt konsepsjon - Lavmolekylært heparin (LMVH) i profylaksedose - Kalsium 1000 mg + Vitamin D 400 IE/dag - Siste tre uker før forventet fødsel seponeres ASA, og man bruker bare LMVH - LMVHkan strartes 6-8 timer etter fødsel eller keisersnitt (klinisk vurdering/blødningsstatus) - Behandling 6 uker post partum med LMVH eller Warfarin |
Behandling av aPL positive pasienter med historie på trombose
Klinisk problemstilling | Behandling |
- Tidligere venøs/arteriell tromboemolisk hendelse | - ASA 75 mg/dag fra planlagt konsepsjon - LMVH, konferer med hematolog om dosering - Kalsium 1000 mg + Vitamin D 400 IE/dag - Pasienter med APS vurderes for hydroksyklorokin - Siste tre uker før fødsel seponeres ASA, og man bruker bare LMVH - Behandling i 6-12 uker post partum med LMVH eller Warfarin -Warfarinbehandling bør kontinueres etter svangerskap uten tidsbegresning ved etablert APS |
- APS og samtidig trombocytopeni med trombovytter < 50000 | - Høydose prednisolon 20 - 60 mg/døgn inntil tilfredssstillende trombocytter og deretter gradvis nedtrapping - Unngå ASA ved lave trombocytter - Seponer LMVH når trombocytter < 50000 - Ved behandlingsresistent trombocytopeni før fødsel: IVIg (0.5 g/kg) |
Planlegging
Dette er risikosvangerskap og skal planlegges.
Graden av risiko avhenger av diagnose, organmanifestasjoner, grad av inflammasjon, tidligere svangerskapskomplikasjoner, samt tilstedeværelsen av autoantistoffer. Kvinnene bør screenes for antifosfolipid antistoffer og anti-SSA og anti-SSB.
Ved konsepsjon bør kvinnene ha vært i remisjon eller hatt lav sykdomsaktivitet i minst seks måneder – dette er det beste utgangspunktet for lav aktivitet under svangerskapet.
Medikamenter som er forenelige med svangerskap bør kontinueres. Dette gjelder særlig hydroksyklorokin ved SLE. Medikamenter som kan være fosterskadelige bør erstattes med medikamenter som kan brukes i svangerskap i god tid før konsepsjon.
Blodfortynnende medikamenter i svangerskapet skal vurderes, som profylakse mot preeklampsi og/eller komplikasjoner relatert til antifosfolipid antistoffer. Dette er beskrevet i eget kapittel om antifosfolipid antistoffer, og under hver enkelt diagnose.
Svangerskapet
Svangerskap hos kvinner med bindevevssykdom skal følges som risikosvangerskap av revmatolog og gynekolog etter nasjonale anbefalinger, som du finner her.
Ved organaffeksjon skal oppfølgingen skje i samarbeid med relevante spesialister.
Kvinnene skal også følges i primærhelsetjenesten etter «Retningslinjer for svangerskapsomsorgen».
Pasienter som behandles med kortikosteroider i svangerskapet skal henvises til fastlege eller jordmor for gjennomføring av glukosebelastningstest mellom svangerskapsuke 24 og 28.
Fødsel
Dersom svangerskapet forløper problemfritt planlegges vaginal fødsel. Keisersnitt foretas på vanlige obstetriske indikasjoner.
Etter fødselen
Oppfølging hos revmatolog første år etter fødselen, på grunn av risiko for oppbluss. Prevensjon bør diskuteres.
Planlegging
Dette er risikosvangerskap og bør planlegges nøye. Du kan lese generelt om bindevevssykdommer HER.
Risikofaktorer er særlig knyttet til organmanifestasjoner (obs. nyrer), grad av inflammasjon, og tilstedeværelsen av antifosfolipid antistoffer eller anti-SSA- og anti SSB-antistoffer. Se tabell under.
Ved organmanifestasjoner skal det gjøres relevante forundersøkelser og eventuelt innledes samarbeid med relevant spesialist. Ved SLE med Raynaud, nefritt og/eller opp mot ti års sykdomsvarighet, bør det tas ekko cor med spørsmål om pulmonal arteriell hypertensjon. Se sjekkliste under, og egne kapitler om lupus nefritt og pulmonal hypertensjon.
Sykdomsaktivitet skal vurderes, helst med et validert sykdomsmål, som SLE Pregnancy Activity Index (SLEPDAI). Sykdommen skal være i remisjon eller sykdomsaktiviteten så lav som mulig i minst seks måneder før svangerskap. Dette er det beste utgangspunktet for lav sykdomsaktivitet og minst mulig komplikasjoner i svangerskapet.
Medikamenter som kan benyttes under svangerskap skal ikke seponeres, da dette kan medføre økt sykdomsaktivitet. Det er særlig viktig at de fortsetter med hydroksyklorkin gjennom svangerskapet. Fosterskadelige medikamenter skal seponeres og vurderes erstattet med medikamenter som kan benyttes i svangerskap i god tid før kvinnen blir gravid.
Alle skal i utgangspunktet ha ASA 75 eller 150 mg tatt om kvelden som profylakse mot preeklampsi fra uke 12. Dose og behandlingsvarighet vurderes av gynekolog – les mer om dette HER. Noen skal ha ASA 75 mg og evt. lavmolekylært heparin allerede fra de prøver å bli gravid, som profylakse mot spontanabort og andre komplikasjoner ved antifosfolipid syndrom. Blodfortynnende behandling ved antifosfolipid antistoffer omtales HER.
SLE spesifikke risikofaktorer
Aktiv SLE | Kliniske tegn og symptomer på SLE siste 6 - 12 måneder før konsepsjon |
Markører for økt aktivitet | Stigende anti-dsDNA titer og synkende C3/C4 indikerer økt risiko for SLE oppbluss |
Lupus nefritt (LN) | Aktiv eller tidligere LN øker risikoen for uheldige maternelle og føtale utkomme |
Anti-Ro/SSA og anti LA/SSB antistoffer | Risiko for neonatalt lupus syndrom, inkludert kongenitalt hjerteblokk |
Positive antifosfolipid antistoffer | Risiko for tromboemboli, spontan abort, fosterdød, preeklampsi, for tidlig fødsel og barn som er små for gestasjonsalder |
Organskade | Tidligere påvist organskade for eksempel i nyrer |
Svangerskapet
Kvinner med SLE har økt risiko for preeklampsi, for tidlig fødsel og barn som er små for gestasjonsalder. Dette er risikosvangerskap, som skal følges opp av revmatolog og gynekolog etter nasjonale anbefalinger omtalt HER.
De kan få økt inflammatorisk aktivitet i svangerskapet. En studie på norske kvinner fant lav forekomst av alvorlig sykdomsoppbluss, men fant forverring av utslett, leddplager og/eller trombocytopeni hos noen.
Det kan være utfordrende å skille mellom preeklampsi og lupusnefritt. Dette er omtalt i kapittel om lupusnefritt, som du finner HER.
De skal bruke ASA som profylakse mot preeklampsi, og noen skal også ha blodfortynnende behandling på indikasjonen antifosfolipid antistoffer. Gynekolog vurderer dose og seponeringstidspunkt for preeklampsi-profylakse. Revmatolog vurderer dosering og behandlingstidsrom for blodfortynnende behandling ved antifosfolipid antistoffer, ofte i samråd med hematolog og gynekolog.
Ved trombocytopeni skal ASA vurderes seponert, og ved alvorlig trombocytopeni bør man konferere med hematolog (trombocytter <20 000).
Bruk gjerne sjekklisten «Kontroll av pasienter med bindevevssykdom i svangerskap», som du finner nedenfor. Mer detaljert beskrivelse av aktuelle undersøkelser ved kontroller i svangerskapet er beskrevet i tabellen under.
Undersøkelser ved SLE under svangerskap
Laboratorieprøver | Klinisk vurdering | |
Første kontroll i svangerskapet ved revmatologisk poliklinikk |
Hemoglobin |
Blodtrykk Vurdere sykdomsaktivitet med for eksempel SLEDAI** |
Ved hver kontroll av mors sykdom i svangerskapet | Hemoglobin Leukocytter Trombocytter Kreatinin Estimert GFR Urinstix |
Blodtrykk Vurdere sykdomsaktivitet med for eksempel SLEDAI* |
I tillegg hvert trimester | C3/C4 Anti-dsDNA Urin albumin/kreatinin ratio |
Etter fødselen
Oppfølging i året etter fødselen er viktig grunnet økt risiko for oppbluss i denne livsfasen. En norsk studie viste økt risiko for oppbluss, særlig i form av utslett og leddplager. Riktig prevensjon bør diskuteres. Det er viktig å restarte/ikke seponere blodfortynnende behandling hos kvinner som bruker blodfortynnende behandling fast.
Risikoen for både preeklampsi og oppbluss av nefritt avhenger av nyrefunksjon (kreatinin, GFR) og blodtrykk. Blodtrykk er en selvstendig risikofaktor og bør være optimalt behandlet før og under svangerskap. Risiko for oppbluss er også avhengig av lupus nefritt-klasse – den dårligste prognosen er assosiert med diffus proliferativ glomerulonefritt.
Obstetriske komplikasjoner sees hos mer enn 50 % med aktiv nefritt. Det er viktig å differensiere mellom preeklampsi, HELLP og lupus nefritt, ettersom tilstandene krever ulik behandling. Se tabell 2 under.
Tabell 1. Anbefalinger ved lupusnefritt
Funn | Tiltak |
Estimert GFR < 30 ml/minutt | Svangerskap frarådes |
Estimert GFR < 50 ml/minutt | Økt risiko for komplikasjoner - nefrologisk vurdering |
Økende proteinuri Stigende anti-dsDNA Synkende komplementverdier Urinsylindre Hematuri |
Optimalisering medikamentell behandling |
Hypertensjon | Medikamentell behandling Ved nedsatt estimert GFR bør behandlingsmålet være blodtrykk < 130/80 |
Tabell 2. Differensiering mellom nefritt, preeklampsi og HELLP
Symptomer | Aktiv SLE | Preeklampsi | HELLP-syndrom |
Blodtrykk | Normalt eller forhøyet | > 140/90 | Normalt eller forhøyet |
Proteinuri | Normalt eller forhøyet | Forhøyet | Forhøyet |
Urinsediment | Ja | Vanligvis negativ | Vanligvis negativ |
Kreatinin | Stabilt eller økende | Stabilt eller økende | Stabilt eller økende |
Trombocytter | Lav eller normal | Fallende eller normalt | Lav |
Anti-dsDNA | Kan være økende | Stabilt | Stabilt |
C3/C4 | Synkende | Uendret eller økende | Ukjent |
Leverfunksjonstest | Normalt eller høyt | Normalt eller forhøyet | Forhøyet |
Urinsyre | Normalt eller høyt | Forhøyet | Forhøyet |
Økende SLE symptomer | Tilstede | Nei | Nei |
Sjøgrens syndrom
Systemisk sklerose
Mixed connective tissue disease (MCTD)
Uspesifisert bindevevssykdom
Inflammatoriske myopatier
Pulmonal arteriell hypertensjon assosiert med bindevevssykdom
Tilstedeværelsen av anti-SSA og/eller anti-SSB antistoffer medfører risiko for at foster/spedbarn får neonatalt lupus syndrom. Dette er uavhengig av eventuell underliggende revmatisk sykdom og uavhengig av sykdomsaktivitet.
Én studie har vist at hydroksyklorokin kan redusere risiko for hjerteblokk hos foster/spedbarn av mødre som allerede hadde født et barn med hjerteblokk. På bakgrunn av dette kan hydroksyklorokin vurderes også hos pasienter som ikke bruker det fra før, men det finnes ingen konsensus om hydroksyklorokin som primærprofylakse mot hjerteblokk.
Neonatalt lupus syndrom kan innebære: |
Kutan lupus - debuterer innen to måneder etter fødselsen og forsvinner oftest innen seks måneder |
Forbigående cytopenier og /eller hepatosplenomegali |
Kongenitalt hjerteblokk |
Kongenitalt hjerteblokk forekommer hos 1-2 % av fostrene der mor er positiv for anti-SSA og/eller anti-SSB. Ved hjerteblokk hos foster i tidligere svangerskap, er risikoen rundt 20 % i senere svangerskap.
Hjerteblokk oppstår vanligvis mellom svangerskapsuke 16 og 24.
Ved positiv anti-SSA eller anti-SSB bør fosterhjertefrekvens registreres ukentlig i uke 16-24 hos fastlege eller jordmor, med Doppler eller trestetoskop. Fastlege eller jordmor henviser kvinnen til fostermedisiner ved hjertefrekvens under 110 slag/minutt. Behandlende revmatolog har ansvar for å informere pasient, fastlege og jordmor om slik oppfølging.
Her finner du mal du kan bruke for denne informasjonen.
Kvinner med tidligere svangerskap med AV- blokk hos fosteret, bør følges med regelmessige kontroller hos fostermedisiner fra svangerskapsuke 16.
Nyfødte av mødre positive for anti- SSA og/eller anti- SSB bør screenes med EKG før hjemreise fra barselavdelingen.